Myopathie / Dystrophie
chez l'enfant

La myopathie ou dystrophie musculaire est une maladie génétique qui touche progressivement les muscles de l'enfant. Il en existe plusieurs formes :

  • Formes génétiques : la myopathie de Duchenne de Boulogne (la plus connue), myopathies congénitales…,
  • Formes infectieuses : virales ou bactériennes,
  • Formes inflammatoires : de type dermatomyosite, poly-myosite,
  • Formes associées à des dégénérescences neurologiques (amyotrophie spinale infantile),
  • Pathologies spécifiques de type myosite ossifiante localisée ou généralisée.

Les complications possibles

Les complications peuvent prendre plusieurs formes et seront essentiellement orthopédiques :

  • Perte de la marche progressive,
  • Déformations articulaires par rétraction,
  • Risque important de scoliose,
  • Complications douloureuses,
  • Risque d’atteinte du muscle cardiaque,
  • Complications respiratoires nécessitant un bilan et une prise en charge rapide.

L'OFFRE DE SOINS

Le diagnostic de la Myopathie - Dystronie

Le diagnostic est souvent réalisé par l’interrogatoire clinique et l’étude des antécédents familiaux. Il peut aussi se faire par le biais de dosage des enzymes musculaires.

Enfin, la biopsie musculaire peut être utile pour identifier le type de pathologie.

Les objectifs de la prise en charge de la Myopathie - Dystronie

  • Traitement des formes infectieuses et inflammatoires,
  • Lutte contre l’atteinte cardiaque et respiratoire,
  • Prévention des atteintes orthopédiques,
  • Lutte contre la fragilité osseuse des non marchants,
  • Maintien le plus longtemps possible de l’autonomie.

Les Traitements médicamenteux

  • Antibiothérapie à visée bactérienne ou virale,
  • Anti-inflammatoires pour les formes inflammatoires,
  • Protection du muscle cardiaque par une spécifique médication.

L'entretien Respiratoire

Kinésithérapie, appareil de ventilation type valve de Bird, Alpha 2000…, ventilation nasale nocturne non invasive.

Les traitements des pathologies orthopédiques annexes

  • Traitement des scolioses,
  • Traitement des luxations articulaires,
  • Traitement des rétractions par la kinésithérapie, l’appareillage, la verticalisation, la chirurgie (arthrodèse vertébrale, ténotomie, ostéotomie…).

La surveillance

  • Surveillance par densitométrie osseuse et traitement éventuel par Biphosphonate.

L'aide à l’autonomie et au retour à domicile

  • Proposition d’appareillage et d’aides techniques
  • Préconisations d'aides à domicile,
  • Préconisation des aménagements des véhicules de transport,
  • Adaptation du fauteuil roulant électrique en cours d’évolution.
  • Adaptation du poste de travail ou du lieu de scolarité.

EN SAVOIR +
SUR LE SERVICE ORTHOPÉDIATRIQUE

Durant toute son hospitalisation, votre enfant sera pris en charge dans le service orthopédiatrique de l’Institut Calot (Fondation Hopale).

Vous pourrez séjourner près de lui en fonction de la disponibilité des chambres « parent-enfant ».

Découvrez le service +

Myopathie / Dystrophie chez l'enfant
Prise en charge disponible au sein des établissements suivants :

Hopale en vidéos

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